-
06 август 2013 14:56
- 4633
- 0
Едно от най-страховитите медицински състояния в света - прогресивната осифицираща фибродисплазия – превръща мускулите и съединителната тъкан в кости. В рамките на няколко десетилетия то превръща цялото тяло в един гигантски скелет.
То обикновено се появява в детските години и бавно, но сигурно обездвижва човека, пише сп. "Обекти".
Едва наскоро учените откриха какво точно предизвиква това заболяване. Проучвате се няколко метода за лечение, но все още не е открит лек.
Всичко започва с мутация на гена ACVR1, който съдържа информация за конкретен протеин, отговарящ за промяната на хрущялите и мускулните тъкани в кост. Това се случва по естествен път и по ограничен начин по време на растежа на бебето. Части от скелета постепенно се заздравяват, докато човека не порасне напълно. В човек, страдащ от прогресивната осифицираща фибродисплазия, този протеин активира същия процес всеки път, когато някой мускул или хрущял се нарани. Без значение дали става дума за пренатоварване, удар или разкъсване – тъканта се изгражда наново като кост и се втвърдява.
Този процес обикновено стартира във врата и рамената. Така човек не може да върти главата си настрани. Колкото повече част се парализират, толкова по-слаба става мобилността и съответно е много по-лесно да се нарани останалата част на тялото. Дори малки разтягания могат да доведат до вкостеняване.
Един от пациентите, страдащи от прогресивната осифицираща фибродисплазия, казва, че когато си ляга, се чувства добре. Когато се събуди, нова част от тялото е вече парализирана. Нараняването дори на устата довежда до обездвижването й, а това затруднява самото хранене. Щети около гръдния кош пък пречат на дишането.
На практика почти всяка хирургическа намеса може да предизвика още щети. Затова съществуват едва няколко варианти за лечение. Известно време учените изследваха протеин, извлечен от акули (вместо кости те имат хрущяли). Днес протеинът kinase inhibitors е успял да спре вкостеняването у мишки. Тъй като именно генът ACVR1 предизвиква това състояние, лекарите смятат, че генната терапия би могла да доведе до неговото излекуване. Днес обаче единственото лечение срещу прогресивната осифицираща фибродисплазия е единствено и само повишено внимание, за да се предотврати нараняването на тъканта.
Последвайте канала на
Свързани новини
Нямо момиченце проговори след шокиращата диета
22 юли 201315:00
Психопатка търси лекар, който да я обездвижи от кръста надолу (видео)
18 юли 201306:54
Жена с необичаен синдром чува вътрешните звуци на тялото си
28 юни 201309:57
Девет години британец се мислил за зомби
28 май 201310:00
Момиче спи по 30 пъти на ден
01 октомври 201312:44
Откриха човешки скелет край язовир
10 септември 201313:37
Гол в края донесе радост на Берое срещу Славия
Локомотив (София) и Хебър не успяха да се излъжат в “Надежда”
Милан с трета поредна победа след три гола за пет минути
Йосиф Панов пред Sportal.bg: С удоволствие бих подгрявал и Кубрат Пулев, и Рой в България
Георги Иванов: Ако Спартак (Вн) и Локо (Пд) се откажат по средата на сезона, това ще създаде проблеми на цялото първенство
Генчев контраатакува: Рекордьор по втори места за най-кратък срок е продължителят на Литекс и Чавдар
Коментари 0
ДобавиДобави коментар
Водещи новини
Асен Василев: Преди 3 години хората трябваше да избират между хляба и лекарствата, след 4 години - средната заплата ще е 2 000 евро
27 септември 202418:18
Боряна Димитрова: С поведението си политиците привличат наказателния вот, радикални партии могат да прескочат бариерата
27 септември 202418:11
Министър Илков: Важно е да съберем годни доказателства срещу купувачите на гласове
27 септември 202421:32
Какво си говориха гушнати Пеевски и Тошко Йорданов на трибуната в НС?
27 септември 202419:14
Водещите новини! Губим милиарди по ПВУ заради снощните батални сцени в НС. Хамас разстреля майка на две деца с 90 куршума (и още…)
27 септември 202419:00
Двама са задържани за палеж и опит за въоръжен грабеж на банка в Русенско
27 септември 202419:05
Мохамед Халаф: Кризата в исляма не е политическа, тя е културна и религиозна
27 септември 202420:56
Израел порази щабквартирата на „Хизбула“ в Бейрут
27 септември 202420:23
Зеленски е благодарен на Тръмп за много продуктивната среща
27 септември 202420:47