-
06 август 2013 14:56
- 4638
- 0
Едно от най-страховитите медицински състояния в света - прогресивната осифицираща фибродисплазия – превръща мускулите и съединителната тъкан в кости. В рамките на няколко десетилетия то превръща цялото тяло в един гигантски скелет.
То обикновено се появява в детските години и бавно, но сигурно обездвижва човека, пише сп. "Обекти".
Едва наскоро учените откриха какво точно предизвиква това заболяване. Проучвате се няколко метода за лечение, но все още не е открит лек.
Всичко започва с мутация на гена ACVR1, който съдържа информация за конкретен протеин, отговарящ за промяната на хрущялите и мускулните тъкани в кост. Това се случва по естествен път и по ограничен начин по време на растежа на бебето. Части от скелета постепенно се заздравяват, докато човека не порасне напълно. В човек, страдащ от прогресивната осифицираща фибродисплазия, този протеин активира същия процес всеки път, когато някой мускул или хрущял се нарани. Без значение дали става дума за пренатоварване, удар или разкъсване – тъканта се изгражда наново като кост и се втвърдява.
Този процес обикновено стартира във врата и рамената. Така човек не може да върти главата си настрани. Колкото повече част се парализират, толкова по-слаба става мобилността и съответно е много по-лесно да се нарани останалата част на тялото. Дори малки разтягания могат да доведат до вкостеняване.
Един от пациентите, страдащи от прогресивната осифицираща фибродисплазия, казва, че когато си ляга, се чувства добре. Когато се събуди, нова част от тялото е вече парализирана. Нараняването дори на устата довежда до обездвижването й, а това затруднява самото хранене. Щети около гръдния кош пък пречат на дишането.
На практика почти всяка хирургическа намеса може да предизвика още щети. Затова съществуват едва няколко варианти за лечение. Известно време учените изследваха протеин, извлечен от акули (вместо кости те имат хрущяли). Днес протеинът kinase inhibitors е успял да спре вкостеняването у мишки. Тъй като именно генът ACVR1 предизвиква това състояние, лекарите смятат, че генната терапия би могла да доведе до неговото излекуване. Днес обаче единственото лечение срещу прогресивната осифицираща фибродисплазия е единствено и само повишено внимание, за да се предотврати нараняването на тъканта.
Последвайте канала на
Свързани новини
Нямо момиченце проговори след шокиращата диета
22 юли 201315:00
Психопатка търси лекар, който да я обездвижи от кръста надолу (видео)
18 юли 201306:54
Жена с необичаен синдром чува вътрешните звуци на тялото си
28 юни 201309:57
Девет години британец се мислил за зомби
28 май 201310:00
Момиче спи по 30 пъти на ден
01 октомври 201312:44
Откриха човешки скелет край язовир
10 септември 201313:37
Илиан Илиев: Ще има няколко промени, трябва да сме агресивни
Истинско футболно шоу! Берое елиминира Фратрия в мач с шест гола, два червени картона, обрати и драма с дузпи
Десподов: Нямам проблем да оставя топката и друг да изпълнява дузпа
Съставите на Белгия и Италия, Лукаку и Барела се завръщат като титуляри
Съставите на Гърция и Англия, Кейн е на пейката
Макаби - Олимпиакос, крах за гостите във втората част
Коментари 0
ДобавиДобави коментар
Водещи новини
Божидар Божанов: ГЕРБ изглеждат дезориентирани, отказват да направят разговор за правителство
14 ноември 202418:41
Станислав Анастасов от "ДПС-Ново начало": Изборите бяха честни
14 ноември 202418:08
СГС отхвърли молба на Биршен Ибрямова за запазване на името "Алианс за права и свободи"
14 ноември 202419:38
Психиатърът д-р Николай Михайлов: Невъзможно е Борисов да подпише декларацията за санитарния кордон
14 ноември 202418:49
ГДБОП задържа двама на паркинг в София, докато си предават 17 кг кокаин
14 ноември 202418:54
Почина единият от шофьорите от катастрофата край Мусина
14 ноември 202419:10
Украйна ще хвърли ядрена бомба върху Русия, ако Тръмп спре помощта
14 ноември 202418:01
Весела Чернева: Изборът на Тръмп може да се окаже добър за Европа
14 ноември 202417:58
Мелания Тръмп няма да се върне в Белия дом?
14 ноември 202418:47