Учени разкриха загадка, свързана с болестта на Стивън Хокинг

  • 02 март 2019 15:30

  • 6366
  • 1
Учени разкриха загадка, свързана с болестта на Стивън Хокинг
© Getty images

Учени от медицинския колеж Бейлър в Тексас разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза, от която бе засегнат физикът Стивън ХокингСтивън Хокинг Професор Стивън Уилям Хокинг (на английски: Stephen William Hawking) е английски физик. До 2009 г. е Лукасов, съобщи сайтът MedicalXpress.

Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма.

Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.

Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават.

При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци. След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.

Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите.

Последвайте канала на

БТА
6366 1

Свързани новини

Коментари 1

Добави коментар
Светия Синод

2019.03.03 | 01:57

1

Глупости на квадрат...Каквото и да правят учените, ще трябва да мрат и те...

Добави коментар

Водещи новини